Aortenbogen, fünfter persistierender

Definition

Eine seltene, angeborene Anomalie der großen Arterien, die durch ein extraperikardiales Gefäß gekennzeichnet ist, das aus der aufsteigenden Aorta proximal der Arteria brachiocephalica entspringt und entweder in der dorsalen Aorta oder in den Lungenarterien über einen persistierenden Arterienkanal endet. Die daraus resultierende Verbindung ist eine systemische-zu-systemische oder systemische-zu-pulmonale Verbindung. Zu den klinischen Manifestationen gehören Belastungsintoleranz, verminderte Oberschenkelpulse, Zyanose mit oder ohne pulmonale Hypertonie und Herzversagen. Andere angeborene kardiovaskuläre Anomalien sind häufig vorhanden und beeinflussen das klinische Erscheinungsbild.