Persistente vijfde aortaboog

Definitie

Een zeldzame, congenitale anomalie van de grote slagaders, gekarakteriseerd door een extrapericardiaal bloedvat dat ontspringt in de stijgende aorta, proximaal aan de truncus brachiocephalicus (arm-hoofdslagader), en eindigt in de aorta dorsalis of in de longslagaders via een persisterende ductus arteriosus. De resulterende verbinding is systemisch naar systemisch of systemisch naar pulmonaal. Klinische manifestaties zijn onder meer inspanningsintolerantie, verminderde pulsaties van de arteria femoralis (dijslagader), cyanose met of zonder pulmonale hypertensie en hartfalen. Andere congenitale cardiovasculaire anomalieën zijn vaak aanwezig en beïnvloeden het klinisch beeld.