Shone 综合征

定义

Shone复合体是一种罕见的先天性心脏畸形，其特征是左心四种阻塞性病变的复合体：瓣膜上二尖瓣膜、降落伞型二尖瓣、瓣下肌性或膜性主动脉狭窄和主动脉缩窄。临床表现包括心脏杂音、呼吸急促和负荷耐力增加，左心室肥厚和左心房扩张。部分Shone复合体，仅涉及四种特殊畸形中的两种或三种，偶尔还可能伴有其他心血管异常(如二尖瓣主动脉瓣、动脉导管未闭、室间隔缺损)。