Complesso di Shone

Definizione

Il complesso di Shone è una cardiopatia congenita rara, caratterizzata dall'associazione tra quattro lesioni ostruttive della parte sinistra del cuore: membrana sopravalvolare mitralica, valvola mitrale a paracadute, stenosi sottovalvolare aortica muscolare o membranosa e coartazione dell'aorta. I segni clinici comprendono il soffio cardiaco, l'affanno e l'intolleranza allo sforzo, l'ipertrofia del ventricolo sinistro e la dilatazione dell'atrio sinistro. Esistono forme parziali, caratterizzate da due o tre delle quattro anomalie specifiche. Raramente si associano altre anomalie cardiovascolari (valvola aortica bicuspide, dotto arterioso pervio, difetto del setto interventricolare).