Complejo de Shone

Definición

El complejo de Shone, es una malformación cardíaca congénita poco frecuente caracterizada por un complejo de cuatro lesiones obstructivas en el corazón izquierdo: membrana supravalvular mitral, válvula mitral ''en paracaídas'', estenosis aórtica subvalvular de tipo muscular o membranosa y coartación aórtica. Las manifestaciones clínicas incluyen soplo cardíaco, dificultad respiratoria y aumento de la intolerancia a la carga, hipertrofia ventricular izquierda y dilatación de la aurícula izquierda. También se han descrito formas parciales, que comprenden sólo dos o tres de las cuatro anomalías específicas y, en ocasiones, otras anomalías cardiovasculares (p. ej., válvula aórtica bicúspide, conducto arterioso persistente, comunicación interventricular).