Shone-complex

Definitie

Shonecomplex is een zeldzame, congenitale hartmalformatie die gekarakteriseerd wordt door een complex van vier obstructieve laesies aan de linker helft van het hart: supravalvulair mitraal membraan, parachute-mitralisklep, musculaire of membraneuze subvalvulaire aortastenose en aortacoarctatie. Klinische manifestaties zijn onder meer hartruis, kortademigheid en verhoogde intolerantie voor draaglast, hypertrofie van het linkerventrikel en dilatatie van het linkeratrium. Er werden ook partiële vormen beschreven waarbij slechts twee of drie van de vier specifieke anomalieën betrokken zijn, en soms kunnen andere cardiovasculaire anomalieën (e.g. bicuspide aortaklep, persisterende ductus arteriosus, ventrikelseptumdefect) geassocieerd zijn.