肺动脉瓣发育不全-室间隔完整-持续性动脉导管（未闭）综合征

定义

该病是一种罕见的危及生命的先天性无综合征圆锥干心脏畸形疾病，其特征是肺动脉瓣小叶缺失或严重发育不全(在肺动脉瓣环位置有一有限的增厚组织环)，伴有完整的室间隔和动脉导管未闭，表现为明显的呼吸功能不全。其他特征包括主肺动脉扩张(伴有或不伴有肺动脉分支扩张)，肺动脉瓣发育不良部位的血液返流，以及狭窄肺动脉瓣的收缩压差。可能存在三尖瓣闭锁和各种心外畸形(如膈疝或唇腭裂)。