双孔二尖瓣

定义

一种罕见的先天性非综合征性心脏畸形，其特征是单个纤维环有两个通向左心室的开口。该病临床表现多变，与其所致的二尖瓣关闭不全和/或狭窄的程度有关，并取决于其合并的心脏疾病，最常见的合并症为房室间隔缺损、左侧梗阻性病变和紫绀性心脏病。该病孤立性存在的病例比较罕见，既往也有报道。