Double-orifice-Mitralklappe

Definition

Eine seltene, angeborene, nicht-syndromale Herzfehlbildung, die durch einen einzelnen fibrösen Gewebering mit zwei Öffnungen in der linken Herzkammer gekennzeichnet ist. Das klinische Bild ist variabel und hängt vom Ausmaß der resultierenden Mitralregurgitation und/oder -stenose sowie von der damit verbundenen Herzerkrankung ab, typischerweise einem atrioventrikulären Septumdefekt, obstruktiven Läsionen auf der linken Seite und einer zyanotischen Herzerkrankung. Seltene Fälle von isolierter Krankheit wurden gemeldet.