Double orifice de la valve mitrale

Définition

Malformation cardiaque congénitale non syndromique rare caractérisée par un anneau fibreux unique comportant deux orifices s'ouvrant dans le ventricule gauche. La présentation clinique varie selon le degré d'insuffisance et/ou de sténose mitrale qui en résulte et de la cardiopathie associée, le plus souvent une communication interauriculaire, des lésions obstructives du côté gauche et une cardiopathie cyanogène. De rares cas de forme isolée de la maladie ont été rapportés.