Dubbel ostium van mitralisklep

Definitie

Een zeldzame, congenitale, niet-syndromale hartmalformatie gekarakteriseerd door één enkele fibreuze weefselring met twee openingen die uitkomen in het linkerventrikel. Het klinisch beeld is variabel en gerelateerd aan de mate van resulterende mitralisklepinsufficiëntie en/of -stenose, en afhankelijk van de geassocieerde hartziekte, doorgaans atrioventriculair septumdefect, obstructieve laesies aan de linkerzijde, en cyanotische hartziekte. Er werden zeldzame gevallen met geïsoleerde ziekte gerapporteerd.