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无功能性副神经节瘤

ORPHA:94080· ICD-10 D44.7· Non-functioning paraganglioma

定义

一种罕见的神经内分泌肿瘤,由神经嵴衍生的与儿茶酚胺分泌无关的副神经节细胞演化而成,通常位于肾门水平的主动脉旁区、Zuckerkandl器官、胸椎旁区、膀胱和颈动脉体。这些肿瘤在临床上通常是无症状的,如果有症状,也是非特异性的,取决于肿瘤的位置。可观察到某些遗传性癌症易感综合征,如多发性内分泌肿瘤、神经纤维瘤病1型或von-Hippel-lindau综合征。

发病年龄
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly