Paraganglioma non secernente

Definizione

Il paraganglioma non secernente è un tumore neuroendocrino raro, che origina dalle cellule paragangliari della cresta neurale (soprattutto della regione para-aortica a livello dell'ilo renale, dell'organo di Zuckerkandl, della regione paraspinale toracica, della vescica e del corpo carotideo), non associato alla secrezione di catecolamine. Di solito il tumore è silente dal punto di vista clinico e i sintomi, se presenti, sono aspecifici e dipendono dalla sua localizzazione. Può associarsi ad alcune sindromi ereditarie che predispongono ai tumori, come la neoplasia endocrina multipla, la neurofibromatosi tipo 1 e la sindrome di von Hippel Lindau.