Paraganglioma no funcionante

Definición

Es un tumor neuroendocrino poco frecuente que surge de las células paraganglionares derivadas de la cresta neural (la mayoría de las veces en la región paraaórtica a nivel del hilio renal, órgano de Zuckerkandl, región paraespinal torácica, vejiga y cuerpo carotídeo) y que no está asociado con secreción de catecolaminas. Estos tumores suelen ser clínicamente silentes y los síntomas, si están presentes, son inespecíficos y dependen de la ubicación del tumor. Se puede observar asociación con ciertos síndromes hereditarios de predisposición al cáncer, tales como la neoplasia endocrina múltiple, la neurofibromatosis tipo 1 o el síndrome de von Hippel Lindau.