Niet-functioneel paraganglioom

Definitie

Niet-functionerend paraganglioom is een zeldzame neuro-endocriene tumor die ontstaat uit paraganglioncellen afgeleid van de neurale lijst (meestal in de para-aortale regio ter hoogte van de hilus renalis, orgaan van Zuckerkandl, thoracale paraspinale regio, blaas, en carotislichaampjes) en niet is geassocieerd met secretie van catecholamine. Deze tumoren gaan meestal niet gepaard met klinische verschijnselen en indien aanwezig zijn de symptomen niet-specifiek en afhankelijk van de locatie van de tumor. Associatie met bepaalde erfelijke kankerpredispositiesyndromen, zoals multipele endocriene neoplasie, neurofibromatose type 1 of syndroom van von Hippel-Lindau, kan mogelijk waargenomen worden.