神经鞘瘤病
ORPHA:93921· ICD-10 Q85.0· Full schwannomatosis
定义
神经纤维瘤病(NF)3型(NF3),又称神经鞘瘤病,是罕见遗传性疾病神经纤维瘤病中发病率最低的一种。它在临床和遗传学上不同于NF1和NF2,其特点是多发性神经鞘瘤,不累及前庭神经。NF3在成年后形成,通常伴慢性疼痛,也可能出现感觉障碍和感觉异常。该病好发部位包括脊柱、周围神经和头盖骨。
- 患病率
- Unknown
- 遗传方式
- Autosomal dominant
- 发病年龄
- Adult, Elderly