vitalwiki

Volledige schwannomatose

ORPHA:93921· ICD-10 Q85.0· Full schwannomatosis

Definitie

Een zeldzame vorm van neurofibromatose, gekenmerkt door ontwikkeling van multipele schwannomen (zenuwschedetumor), zonder betrokkenheid van nervus vestibularis (evenwichtszenuw), en vaak geassocieerd met chronische pijn. Dysesthesie en paresthesie kunnen ook aanwezig zijn. Gangbare locaties zijn wervelkolom, perifere zenuwen, en schedel.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Adult, Elderly