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Schwannomatosis completa

ORPHA:93921· ICD-10 Q85.0· Full schwannomatosis

Definición

Es una forma poco frecuente de neurofibromatosis caracterizada por el desarrollo de múltiples schwannomas (tumores de la vaina nerviosa), sin afectación de los nervios vestibulares y, a menudo, asociada a dolor crónico. También puede manifestar disestesia y parestesia. Las localizaciones más comunes incluyen la columna vertebral, los nervios periféricos y el cráneo.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adult, Elderly