Schwannomatose germinale

Définition

Forme rare de neurofibromatose caractérisée par le développement de multiples schwannomes (tumeurs de la gaine nerveuse), sans atteinte des nerfs vestibulaires, et souvent associée à des douleurs chroniques. Des dysesthésies et des paresthésies peuvent également être présentes. Elle est généralement localisée dans la moelle épinière, les nerfs périphériques et le crâne.