先天性门体静脉分流

定义

先天性门-体静脉循环交通是一种罕见的先天性大静脉畸形，其特点是门静脉和腔静脉系统的一条或多条静脉之间的交通异常，导致门静脉血液完全或部分从肝脏分流到全身循环。临床表现包括肝萎缩、高半乳糖血症而无尿苷二磷酸酶缺乏症、高氨血症、脑病（导致学习障碍、极度易疲劳和癫痫发作）、肺动脉高压、肝肺综合征引起的低氧血症和良性或恶性肿瘤。