Shunt portosistémico congénito

Definición

El shunt portosistémico congénito, es una anomalía de las grandes venas, congénita y poco frecuente, caracterizada por una comunicación anómala entre una o más venas de los sistemas portal y caval, resultando en una derivación completa o parcial de la sangre portal desde el hígado a la circulación sistémica. Las manifestaciones clínicas incluyen atrofia hepática, hipergalactosemia sin deficiencia enzimática de uridina difosfato, hiperamonemia, encefalopatía (que da lugar a dificultades del aprendizaje, fatiga extrema y convulsiones), hipertensión pulmonar, hipoxemia por síndrome hepatopulmonar y tumores benignos o malignos.