Shunt portosistemico congenito

Definizione

Lo shunt portosistemico congenito è un'anomalia congenita rara dei grandi vasi, caratterizzata da una comunicazione anomala tra una o più vene del sistema portale e cavale, con conseguente deviazione completa o parziale del sangue portale dal fegato verso la circolazione sistemica. I segni clinici comprendono l'atrofia epatica, l'ipergalattosemia in assenza di deficit dell'enzima uridina-difosfato, l'iperammoniemia, l'encefalopatia (che esita nelle difficoltà di apprendimento, nell'affaticamento estremo e nelle crisi epilettiche), l'ipertensione polmonare, l'ipossiemia secondaria alla sindrome epato-polmonare e i tumori benigni o maligni.