特发性胆管发育不良

定义

一种罕见的胆道疾病，其特点是没有任何已知原因的小叶间胆管缺失导致慢性胆汁淤积。轻度病程与缺失少于50%的小叶间胆管相关，而大部分胆管的缺失会导致重度疾病，可能导致肝硬化和肝衰竭。青年或中年患者一般表现为有偶发性黄疸、瘙痒和肝酶升高。