Duktopenie, idiopathische

Definition

Eine seltene Erkrankung der Gallenwege, die durch den Verlust der interlobulären Gallengänge gekennzeichnet ist und zu einer chronischen Cholestase führt, ohne dass eine Ursache bekannt ist. Der Verlust von weniger als 50 % der interlobulären Gallengänge geht mit einem milden Krankheitsverlauf einher, während der Verlust der Mehrheit der Gänge zu einer schweren Form führt, die möglicherweise eine Zirrhose und Leberversagen zur Folge hat. Die Patienten präsentieren sich typischerweise im jungen oder mittleren Erwachsenenalter mit episodischer Gelbsucht, Juckreiz und erhöhten Leberenzymen.