Duttopenia idiopatica

Definizione

Si tratta di una malattia rara delle vie biliari, caratterizzata dalla perdita dei dotti biliari interlobulari con conseguente colestasi cronica. L'eziologia non è nota. La perdita inferiore al 50% dei dotti biliari interlobulari si associa a un decorso lieve della malattia, mentre la perdita della maggior parte dei dotti determina una forma grave, che può esitare nella cirrosi e nell'insufficienza epatica. Di solito la malattia colpisce i giovani adulti o gli adulti di mezza età, che presentano ittero episodico, prurito e livelli elevati degli enzimi epatici.