Idiopathische ductopenie

Definitie

Een zeldzame aandoening van galwegen, gekarakteriseerd door verlies van interlobulaire galwegen met chronische cholestase tot gevolg, zonder enige gekende oorzaak. Verlies van minder dan 50% van de interlobulaire galwegen is geassocieerd met een mild ziekteverloop, terwijl verlies van een meerderheid van de galwegen resulteert in een ernstige vorm, die potentieel kan leiden tot cirrose en leverfalen. Patiënten presenteren zich doorgaans als jonge volwassenen of volwassenen van middelbare leeftijd met episodische geelzucht, pruritus, en verhoogde gehaltes van leverenzymen.