共济失调动眼性失用4型

定义

一种罕见的常染色体隐性小脑共济失调，其特点是在10岁内出现肌张力和其他锥体外系症状、共济失调、眼球运动性失语和进行性感觉运动性多神经病。患者出现远端肌肉无力和萎缩、振动感觉减退和反射消失，通常到三十岁就会坐轮椅。也可出现不同程度的认知障碍。