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肾透明细胞肉瘤

ORPHA:457246· ICD-10 C64· Clear cell sarcoma of kidney

定义

肾脏透明细胞肉瘤是一种罕见的原发性、遗传性肾脏肿瘤,其特征通常是单侧、单中心、形态多样的肿瘤,来源于肾髓质,有血管侵犯倾向。临床上表现为可触及的腹部肿块、腹部或侧腹疼痛、血尿、贫血和(或)乏力。诊断时常见转移至淋巴结、骨骼、肺、腹膜后、脑和肝脏,因此可能伴有骨痛、咳嗽或神经系统损害。也有转移到不寻常部位,如头皮、颈部、鼻咽、腋窝、眼眶和硬膜外腔的情况出现。

遗传方式
Not applicable
发病年龄
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy