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Sarcoma renale a cellule chiare

ORPHA:457246· ICD-10 C64· Clear cell sarcoma of kidney

Definizione

Il sarcoma a cellule chiare del rene è un tumore renale raro, primitivo e genetico, caratterizzato dalla presenza di una massa monolaterale, monocentrica, morfologicamente differenziata, che origina dalla midollare renale e tende a invadere i vasi. Dal punto di vista clinico, si presenta con un tumore addominale palpabile, un dolore all'addome o al fianco, ematuria, anemia e/o affaticamento. Al momento della diagnosi, spesso si osservano metastasi ai linfonodi, alle ossa, ai polmoni, allo spazio retroperitoneale, al cervello e al fegato, che possono associarsi a dolore osseo, tosse o compromissione neurologica. Sono state descritte anche metastasi in sedi poco comuni come il cuoio capelluto, il collo, il naso-faringe, le ascelle, le orbite e lo spazio epidurale.

Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy