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Sarcoma de células claras del riñón

ORPHA:457246· ICD-10 C64· Clear cell sarcoma of kidney

Definición

El sarcoma de células claras del riñón es un tumor renal genético, primario, poco frecuente generalmente caracterizado por un tumor de morfología variable, unilateral, unicéntrico, procedente de la médula renal y con tendencia a la invasión vascular. Clínicamente se presenta acompañado de una masa abdominal palpable, dolor abdominal o del costado, hematuria, anemia y/o fatiga. En el momento del diagnóstico es común la diseminación metastásica a los nódulos linfáticos, huesos, pulmones, retroperitoneo, cerebro e hígado, por lo que puede estar asociado a dolor de huesos, tos o compromiso neurológico. También se ha descrito la presencia de metástasis en sitios poco comunes, tales como cuero cabelludo, cuello, nasofaringe, axilas, órbitas y espacio epidural.

Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy