Heldercellig sarcoom van nier

Definitie

Heldercellig sarcoom van de nier is een zeldzame, primaire, genetische renale tumor die meestal wordt gekarakteriseerd door een unilaterale, unicentrische en morfologisch diverse tumor, die ontstaat uit het niermerg (medulla) en een neiging vertoont tot vasculaire invasie. Klinisch uit de ziekte zich met een tastbare abdominale massa, pijn in de buik of de flank, hematurie, anemie en/of vermoeidheid. Op het moment van diagnose is er vaak uitzaaiing naar lymfeklieren, botten, longen, retroperitoneum, hersenen en lever, en bijgevolg kunnen botpijn, hoest of neurologische complicaties geassocieerd zijn. Metastasen naar ongewone plaatsen zoals de hoofdhuid, hals/nek, nasofarynx, oksels, oogholtes en epidurale ruimte werden ook reeds gerapporteerd.