ORPHA:449563· ICD-10 H05.1· IgG4-related ophthalmic disease
一种罕见的炎症性眼病,其特征在于IgG4免疫阳性淋巴细胞,受影响组织的浆细胞浸润和胶原纤维化,以及IgG4的血清水平升高。临床表现包括受累结构的肿块病变或肿胀,通常累及泪腺和导管,眶下和眶上神经,眼外肌和眶软组织。一般累及全身。