Malattia oftalmica correlata a IgG4

Definizione

È una malattia oculare infiammatoria rara, caratterizzata da infiltrazione di linfociti e plasmacellule IgG4-immunopositivi, fibrosi collagenosa del tessuto interessato e livelli elevati di IgG4 nel siero. I segni clinici comprendono una lesione massiva o la tumefazione delle strutture interessate (di solito le ghiandole e i dotti lacrimali, i nervi infraorbitali e sopraorbitali, i muscoli extraoculari e i tessuti molli orbitali). Spesso i pazienti presentano un interessamento sistemico.