IgG4-gerelateerde oftalmische ziekte

Definitie

Een zeldzame, inflammatoire oogziekte die gekarakteriseerd wordt door infiltratie met IgG4-immuunpositieve lymfocyten en plasmocyten alsook collageneuze fibrose van het aangetaste weefsel, en verhoogde IgG4-gehaltes in het serum. Het klinisch beeld omvat massale beschadiging of zwelling van de aangetaste structuren, voornamelijk met betrokkenheid van traanklieren en -kanalen, infraorbitale en supraorbitale zenuwen, extraoculaire spieren en orbitale weke delen. Een systemische betrokkenheid is gangbaar.