Enfermedad oftalmológica asociada a IgG4

Definición

Es una enfermedad ocular inflamatoria poco frecuente caracterizada por linfocitos IgG4 - inmunopositivos e infiltrado de plasmocitos, y por fibrosis colagenosa en el tejido afectado y niveles séricos de IgG4 elevados. La presentación clínica incluye lesión masiva o hinchazón de las estructuras dañadas, afectando por lo general a la glándula y al conducto lagrimal, nervios infra-y supraorbitario, músculos extraoculares y tejidos blandos orbitarios. La afectación sistémica es común.