IgG4相关硬脑膜炎

定义

罕见的脑部炎症性疾病，特征在于头部或脊柱的硬脑膜增厚，具有至少两种与IgG4相关的疾病的组织病理学特征：密集的淋巴浆细胞浸润，星形胶质纤维化和/或闭塞性静脉炎。患者通常无特异性的CSF阳性发现，并且可能没有全身性受累或血清IgG4升高。临床表现是由神经或血管结构的机械压迫引起的，导致功能障碍，最常见的是头痛，颅神经麻痹，视力障碍和运动无力。