Pachyméningite associée à IgG4

Définition

Maladie inflammatoire du cerveau rare caractérisée par l'épaississement de la dure-mère du crâne ou de la colonne vertébrale, et par au moins deux caractéristiques histopathologiques de maladie associée à IgG4 : infiltration lymphoplasmocytaire dense, fibrose storiforme et/ou phlébite oblitérante. L'examen du LCR n'est généralement pas spécifique, et les patients peuvent ne présenter aucune atteinte systémique ni aucune augmentation du taux d'IgG4 sériques. Les manifestations cliniques sont dues à une compression mécanique des structures telles que les nerfs ou les vaisseaux, entraînant un déficit fonctionnel, le plus souvent des céphalées, une paralysie du nerf crânien, des troubles de la vision et une faiblesse motrice.