IgG4-gerelateerde pachymeningitis

Definitie

Een zeldzame, inflammatoire hersenziekte gekarakteriseerd door verdikking van de dura mater (harde hersenvlies) van de schedel of ruggengraat met minstens twee histopathologische kenmerken van IgG4-gerelateerde ziekte: dens lymfoplasmacytair infiltraat, storiforme fibrose, en/of obliteratieve flebitis. Doorgaans hebben patiënten niet-specifieke bevindingen van het cerebrospinaal vocht, en vertonen mogelijk geen systemische betrokkenheid of een toename van IgG4 in het serum. Klinische manifestaties worden veroorzaakt door mechanische compressie van een zenuw of vasculaire structuur, wat leidt tot een functionele stoornis, meestal hoofdpijn, hersenzenuwverlammingen, visuele problemen en motorische zwakte.