Pachimeningite correlata alle IgG4

Definizione

Si tratta di una malattia infiammatoria cerebrale rara, caratterizzata dall'ispessimento della dura madre del cranio o della colonna, con almeno due caratteristiche istopatologiche della malattia correlata alle IgG4: l'infiltrato denso linfoplasmacellulare, la fibrosi storiforme e/o la flebite obliterativa. Di solito i pazienti presentano reperti aspecifici nel liquor cefalorachidiano; è possibile la mancanza di un interessamento sistemico e di un aumento dei livelli delle IgG4 nel siero. I segni clinici sono secondari alla compressione delle strutture nervose o vascolari, ed esitano in deficit funzionali, (i più comuni sono la cefalea, le paralisi dei nervi cranici, i problemi di vista e la debolezza motoria).