IgG4相关主动脉炎

定义

一种罕见的全身性自身免疫性疾病，特征在于主动脉外膜中IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞浸润，导致血管周围组织增厚或主动脉及其主要分支周围的软组织肿块形成（可能并发炎性主动脉瘤） ，与血清IgG4水平升高有关。发病位置主要是腹主动脉的肾下部分。此外，可能会涉及中等大小的血管，该疾病可能与身体其他部位的IgG4相关疾病一起发生。临床症状没有特异性，包括胸部或背部疼痛，发烧。