IgG4-gerelateerde aortitis

Definitie

Een zeldzame systemische auto-immuunziekte, gekarakteriseerd door infiltraten van IgG4-positieve plasmacellen en lymfocyten in adventitia van aorta, wat resulteert in verdikking van perivasculair weefsel of vorming van massa's van weke delen rond aorta en grote takken ervan (potentieel gecompliceerd door inflammatoir aorta-aneurysma), geassocieerd met verhoogde IgG4-gehaltes in serum. De preferentiële locatie is het infrarenale deel van abdominale aorta. Daarnaast kunnen middelgrote bloedvaten betrokken zijn, en de aandoening kan samen voorkomen met IgG4-gerelateerde ziekte in andere delen van het lichaam. Klinische symptomen zijn aspecifiek en omvatten onder meer pijn op borst of rugpijn, en koorts.