Aortite correlata alle IgG4

Definizione

Si tratta di una malattia autoimmune sistemica rara, caratterizzata da infiltrati di plasmacellule e linfociti IgG4-positivi nell'avventizia dell'aorta, con il conseguente ispessimento del tessuto perivascolare o la formazione di masse di tessuto molle attorno all'aorta e ai suoi rami principali (che può associarsi all'aneurisma infiammatorio dell'aorta), in presenza di livelli elevati di IgG4 nel siero. Si localizza per lo più nella porzione infrarenale dell'aorta addominale, ma può interessare anche i vasi ematici di medie dimensioni. La malattia può manifestarsi in concomitanza con una malattia correlata alle IgG4 in altre aree del corpo. I segni clinici sono aspecifici e comprendono il dolore al torace e alla schiena, e la febbre.