Aortitis asociada a IgG4

Definición

Es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por infiltrados de células plasmáticas positivas para IgG4 y linfocitos en la capa adventicia de la aorta, lo que ocasiona un engrosamiento del tejido perivascular o en la formación de masas de partes blandas que rodean a la aorta y sus ramas principales (potencialmente complicadas por aneurisma aórtico inflamatorio), asociado con niveles elevados de IgG4 en suero. La principal localización es la porción infrarrenal de la aorta abdominal, aunque también puede afectar a los vasos sanguíneos de mediano calibre. La entidad puede estar asociada a una enfermedad relacionada con IgG4 en otras localizaciones anatómicas. Los síntomas clínicos son inespecíficos e incluyen dolor en el área pectoral o dorsal y fiebre.