ORPHA:449395· ICD-10 N11.8· IgG4-related kidney disease
罕见的肾脏疾病,发生于全身性IgG4相关疾病(IgG4-RD)的情况下。该疾病的特征是纤维化性肾小管间质性肾炎,主要由IgG4 +浆细胞组成,伴有/不伴有肾小球肾炎,肿块病变,肾脏肿大和肾积水。