Maladie rénale associée à IgG4
ORPHA:449395· ICD-10 N11.8· IgG4-related kidney disease
Définition
Maladie rénale rare survenant dans le cadre d'une maladie systémique liée aux IgG4 (IgG4-RD). Elle est caractérisée par une néphrite tubulo-interstitielle fibrosante constituée de plasmocytes à prédominance d'IgG4+ avec ou sans glomérulonéphrite, par une fibrose rétropéritonéale et par une hydronéphrose.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult, Elderly