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Malattia renale correlata a IgG4

ORPHA:449395· ICD-10 N11.8· IgG4-related kidney disease

Definizione

La malattia renale correlata a IgG4 è una nefropatia rara che insorge nel quadro di una malattia sistemica correlata alla immunoglobulina G4 (IgG4-RD). È caratterizzata dalla nefrite tubulointerstiziale fibrosante costituita per lo più da plasmacellule IgG4+ con o senza glomerulonefrite, lesioni sotto forma di massa, ipertrofia renale e idronefrosi.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult, Elderly