Enfermedad renal relacionada con IgG4

Definición

Es una enfermedad renal poco frecuente que se presenta en el contexto de una enfermedad sistémica relacionada por IgG4 (ER-IgG4). El trastorno está caracterizado por nefritis tubulointersticial fibrosante consistente principalmente en células plasmáticas IgG4+ con/sin glomerulonefritis, lesiones ocupantes de espacio, riñones grandes e hidronefrosis.