IgG4相关硬化性胆管炎

定义

一种罕见的全身性自身免疫疾病，其特征为胆汁淤积和弥散性胆管造影异常，圆形和对称胆管壁增厚，血清IgG4水平升高。特征性组织病理学发现包括IgG4阳性浆细胞的密集浸润和胆管壁广泛纤维化。对类固醇疗法有明显的反应。患者出现黄疸，胆管炎，瘙痒症，有时还伴有自身免疫性胰腺炎，涎腺炎和腹膜后纤维化的相关发现。