IgG4-assoziierte sklerosierende Cholangitis

Definition

Eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, die durch Cholestase und diffuse cholangiographische Anomalien mit zirkulärer und symmetrischer Verdickung der Gallengangswände sowie erhöhten IgG4-Serumspiegeln gekennzeichnet ist. Zu den charakteristischen histopathologischen Befunden gehören eine dichte Infiltration von IgG4-positiven Plasmazellen und eine ausgedehnte Fibrose in der Gallengangwand. Typisch ist ein deutliches Ansprechen auf eine Steroidtherapie. Die Patienten präsentieren sich mit Gelbsucht, Cholangitis, Pruritus und manchmal auch mit autoimmunen Pankreatitis, Sialadenitis und retroperitonealer Fibrose.