IgG4-gerelateerde scleroserende cholangitis

Definitie

Een zeldzame, systemische auto-immuunziekte gekarakteriseerd door cholestase en diffuse cholangiografische afwijkingen met circulaire en symmetrische verdikking van de wanden van de galwegen en verhoogde IgG4-gehaltes in het serum. Typische histopathologische bevindingen zijn onder meer dense infiltratie van IgG4-positieve plasmacellen en uitgebreide fibrose in de wanden van de galwegen. Een aanzienlijke reactie op steroïdtherapie is typisch. Patiënten vertonen geelzucht, cholangitis, pruritus, en soms geassocieerde bevindingen als auto-immune pancreatitis, sialoadenitis (speekselklierontsteking), en retroperitoneale fibrose.